Gjendjet depresive reaktive janë të shpeshta dhe lidhen kryesisht me shenjat kozmetike të sklerodermisë. Duke qenë se sëmundja është relativisht e rrallë, mjaft pacientë nuk kanë takuar apo dëgjuar të sëmurë të tjerë me të njëjtën diagnozë

Sklerodermia sistemike është një sëmundje e përgjithshme e indit lidhor që karakterizohet klinikisht nga trashja dhe fibroza e lëkurës si dhe nga dëmtimi i disa organeve si: zemra, mushkritë, veshkat dhe trakti gastrointestinal. Termi Scleroderma vjen nga Greqishtja që do të thotë scleros (e fortë) dhe derma (lëkurë). Incidenca e sëmundjes është 18-20 të sëmurë për një milion banorë në vit. Është e përhapur në të gjithë hapësirat gjeografike. Prek të bardhët më shumë se zezakët, me kulmin e fillimit në grupmoshat nga 30-50 vjeç. Prek femrat 3-4 herë më shpesh se meshkujt dhe fillimi i sëmundjes nuk varet nga faktorë të tillë si: stina, pozita gjeografike, profesioni apo gjendja social-ekonomike.

Manifestimet kutane dhe muskulo-artikulare

Të sëmurët me sklerodermi sistemike kanë një sërë simptomash të cilat janë në vartësi të organeve të dëmtuara si dhe të një sëmundjeje kronike katabolike. Temperaturë, madje dhe subfebrile, ndodh rrallë në të sëmurët me sklerodermi dhe duhet kërkuar ndonjë shkak tjetër në rastet kur ajo është në shifra të larta. Dobësia, lodhja, si dhe rënia në peshë janë simptoma që hasen tek të gjithë pacientët, madje edhe kur nuk ka dëmtime të aparatit gastrointestinal. Gjendjet depresive reaktive janë të shpeshta dhe lidhen kryesisht me shenjat kozmetike të sklerodermisë. Duke qenë se sëmundja është relativisht e rrallë, mjaft pacientë nuk kanë takuar apo dëgjuar të sëmurë të tjerë me të njëjtën diagnozë. Shenjat psiqike rëndohen më tepër edhe si pasojë e mos njohjes së shkaktarit të sëmundjes, apo dhe mungesës së efektivitetit të mjekimit. Fenomeni Raynaud është ankesa e parë në pothuaj 70% të pacientëve me sklerodermi sistemike dhe në ato me sklerodermi të kufizuar për shembull: sindromi CREST (calçinosis, fenomen Raynaud, dismotilitet ezofageal, sklerodaktili, teleangioektasi). Fenomeni Raynaud mund të fillojë 1-2 vjet më parë ose në të njëjtën kohë me shenjat e tjera klinike. Një pjesë e vogël e pacientëve, të cilët nuk kanë fenomene Raynaud, janë kryesisht meshkuj dhe janë të riskuar për të pasur dëmtime renale dhe të miokardit. Shenjë tjetër e hershme e sklerodermisë është dhe një edemë e gishtave dhe duarve e quajtur dhe si faza edematoze e sklerodermisë. Edema është e dukshme dhe në vende të tjera, por që nuk është e lehtë të shpjegohet, si në fytyrë, në trup dhe në krahë. Shtrirja dhe graviteti i edemës së lëkurës nuk varet as nga vjetërsia dhe as nga forma e sëmundjes, por sa më gjatë që një i sëmurë të mbetet në këtë stad aq më e favorshme do të jetë prognoza e sëmundjes.

Pas fazës edematoze fillojnë ndryshimet karakteristike të lëkurës. Ajo fillon të trashet, duket e shkëlqyeshme, e rrafshët dhe eritematoze. Rrudhat transversal të gishtërinjve zhduken si dhe bien qimet e duarve. Lëkura e fytyrës dhe e qafës bëhet e palëvizshme dhe e fiksuar. Buzët bëhen të holla, rrudhosen dhe përreth gojës vihen replika radikale dhe kufizohet hapja e gojës.

Ndryshimet e lëkurës mund të mbeten vetëm në duar, parakrah dhe fytyrë (sklerodermia e kufizuar), por mund të shpërndahen mjaft shpejt në mënyrë centripetal në krahë, regionin shpatulla, gjoks, kurriz, bark dhe anësitë e poshtme (sklerodermia difuze). Në sipërfaqen e lëkurës shihen zona hiper dhe hipopigmentimi që mund të jenë dhe të gjeneralizuara. Në rastet e pa mjekuara sklerodermia sistemike progreson dhe arrin kulmin e dëmtimeve të lëkurës për një periudhë tre vjeçare nga koha e fillimit. Në stade të mëvonshme shihet atrofi i lëkurës që bëhet shkak që ajo të jetë fraxhile, e dobët dhe e fiksuar me dhimbjet artikulare dhe ngurtësimi mëngjezor janë ankesa tipike të pacientëve me sklerodermi dhe mund të ngatërrohen me AR (Artrit Reumatoid). Artrite me fenomene inflamatore të shprehura shihen rrallë, por rreth 30% e të sëmurëve mund të kenë artropati erosive. Dëmtimi i funksionit të duarve është i zakonshëm në të sëmurë me sklerodermi. Ky ndodh si pasojë e trashjes së lëkurës dhe fiksimit të saj në indet nën të, aq sa artikulacionet bëhen të palëvizshëm gjatë lëvizjeve aktive dhe pasive. Inflamacioni i tendinave në pikat e inserimit të tyre me kockën mund të imitojë artritet. Shpesh gjatë palpimit ndjehen fërkime të cilat ndonjëherë edhe dëgjohen. Vëndet më tipike të këtyre manifestimeve janë mbi artikulacionet radiokarpale, talokrurale dhe të gjunjëve. Kur i ndeshim në bursën subskapulare mund të imitohen zhurmat e fërkimeve pleurale. Dobësia muskulare shfaqet gradualisht si në muskujt proksimalë ashtu dhe në ato distal si pasojë e astrofisë nga mosaktivizimi. Ajo mund të jetë edhe si pasojë e një miopatie parësore që karakterizohet nga dobësia e lehtë e muskujve proksimalë me rritje të enzimave muskulare dhe alterime tipike elektromiografike. Biopsia e muskujve nxjerr në pah fibrozë intersticiale, atrofi dhe degjenerim të fijeve si dhe qelizave inflamatore. Të sëmurët me sklerodermi rrallë kanë ankesa klinike që lidhen me osteoporozën që mund të jetë pasojë e dëmtimit të funskionit absorbues intestinal, ineaktivitetit fizik dhe uljes së perfuzionit. Kalçinoza subkutane është një tjetër shenjë klinike që hasen në 40% të të sëmurëve me sklerodermi të kufizuar dhe më rrallë në ato me formë sistemike. Vendet më të shpeshta të këtyre kalçifikimeve janë gishtat, pjesa përreth olekranit, bursa prepatelare dhe pjesa e përparme e kërcinjëve.

Dëmtimet e miokardit

Në studime histopatologjike të realizuara në të vdekur nga sklerodermia sistemike, është parë që rreth 80% e tyre kishin dëmtime në formë vatrash fibrotike në miokard, të cilat janë pasojë e iskemive të përsëritura. Të dhënat klinike nuk janë specifike. Ndërmjet tyre mund të përmendim galopin ventrikular, takikardinë sinusale, shenja të insuficiencës kardiake kongjestive dhe ndonjëherë fërkime perikardiale. Ekzaminimi elektrokardiografik në 50% të të sëmurëve evidenton çrregullime të përçueshmërisë me prevalancë të takiaritmisë supraventrikulare dhe ventrikulare, të cilat shoqërohen shpesh me sindromin e vdekjes së papritur.

Dëmtimet e aparatit gastrointestinal nga sklerodermia

Dëmtimet e aparatit gastrointestinal zënë vendin e parë në dëmtimet e organeve në të sëmurët me sklerodermi. Disfagia është ndër ankesat më të shpeshta që është takohet si në format sistemike ashtu dhe në ato të kufizuara. Dëmtimet e ezofagut ndodhin kryesisht në 2/3 e pjesës së poshtme të tij duke dëmtuar sfinkterin ezofageal. Të sëmurët mund të ankojnë edhe për dhimbje retrosternale djegëse, por me përhapje në farinks dhe që shoqërohen me regurgitacion me shije të thartë ose të hidhur. Të sëmurët kanë vështirësi për të gëlltitur ushqimet e forta dhe shpesh ato përdorin lëngje për t’i shoqëruar ato, ose marrin porcione të vogla ushqimi. Dismotiliteti i pjesës së poshtme të ezofagut gjithashtu shkakton shenjat e një refluksi duke bërë të mundur kalimin e acidit në ezogag. Në stadet e hershme të sëmundjes në ekzaminimin histopatologjik vihet re atrofi e muskulaturës së lëmuar, fibrozë e fijeve muskulare, fibrizë e submukozës dhe lamina propria si dhe hollim e erozione të mukozës. Dëmtimi i ezofagut shkaktohet si pasojë e uljes së perfuzionit dhe dëmtimeve mikrovaskulare, fillimisht duke alteruar funksionin mioelektrik dhe më pas duke influencuar në atrofinë muskulare dhe fibrozën. Funksioni i ezofagut mund të vlerësohet nga teknika të ndryshme si: ajo manometrike, cine-ezofagografi, studimi i lëvizjes së tranzitit me lëndë radioactive dhe ezofagoskopi. Ndërlikimet e refluksit kronik ezofageal mund të jenë ezofagiti eroziv me hemorragji, struktura e poshtme e ezofagut dhe ezofagu Barret. Dëmtimi i stomakut manifestohet klinikisht me ndjenjën e ngopjes, që përbën dhe shenjën klinike kryesore. Kjo vjen si pasojë e zgjerimit të venave të antrumit dhe stomaku merr emrin “stomaku si shalqi”. Në këtë situatë klinike është e pranishme hemorragjia e sipërme gastrointestinal. Më rrallë, teleangiektazitë e traktit gastrointestinal mund të jenë shkaktarë të gjakrrjedhjes si në pjesën e sipërme ashtu dhe në atë të poshtme të tubit tretës. Dëmtimet e zorrëve të holla janë problematike në të sëmurët me sklerodermi sistemke. Ato hasen edhe në të sëmurët me formë të kufizuar, por me histori të gjatë të sëmundjes. Shenjat klinike mund të jenë meteorizmi intermittent që shoqërohet me krampe abdominal, diarre që përsëriten shpesh si dhe shenja që të bëjnë të dyshosh për obstruksion intestinal. Mekanizmi bazë i disfunksionit të zorrëve të holla është i njëjtë me ato të ezofagut, ku fibroza dhe atrofia muskulare mund të shihen gjatë gjithë gjatësisë ose në zona të veçanta të tyre. Shpesh në këta të sëmurë, si pasojë e stazës intestinale mund të ketë edhe aktivizim të bakterieve gjë që justifikon përdorimin e antibiotikëve si: tetraciklina, venkomicina ose metronidazoli. Dëmtimet e kolonit ndeshen në shumicën e pacientëve me sklerodermi, por rrallë janë shkaktari kryesor i shenjave klinike. Të sëmurët mund të kenë konstipacion, obstipacion dhe pseudo obstruksion që janë pasojë e motorrikës jo normale të kolonit. Divertikulat e kolonit, që shihen në pjesën antimesenterike të tij, mund të jenë vendi që ndërlikohet me hemorragji, apo absese. Dëmtimet e sfinkterit anal ndonjëherë bëhen shkak për prolaps të rektumit dhe të inkontinencës fekale. Cirroza biliare parësore mund të ndodhë në të sëmurë me sklerodermi sistemike, kryesisht në ata me ecuri të gjatë të sëmundjes./FrontOnline/